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硬化性肺泡细胞瘤（Pulmonary Sclerosing Pneumocytoma，PSP），以往常被称为肺硬化性血管瘤（Pulmonary Sclerosing Hemangioma，PSH），是一种较少见的肺部良性肿瘤，以亚洲的中年女性为易感人群[1]。PSP 在临床上多无任何症状，影像学上多表现为肺内孤立的圆形或类圆实性结节或肿块，其特征性表现如空气新月征、晕征等出现的机率较低，仅靠一般的平扫CT 难以与错构瘤、结核瘤、炎性假瘤、部分周围型肺癌等进行区分[2]。PSP 的不同组织学区域在增强CT 可表现出对应的强化的特点，故而增强CT 可以对平扫获得的信息进行有效的补充。本文回顾性分析了17 例经病理确诊为PSP 的患者临床及影像资料，对薄层CT 及增强CT 在硬化性肺细胞瘤诊断中的应用进行了初步探讨。

1 资料与方法

1.1 研究对象

回顾性分析2009 年1 月至2019 年1 月于本院行薄层CT 和（或）增强CT 检查，经病理证实为PSP 的患者的临床、病理及影像资料（其中病理诊断结果包含PSP 的曾用名：肺硬化性血管瘤、硬化性肺泡细胞瘤、良性肺纤维组织细胞瘤）。共计纳入患者17 例，女15 例，年龄34～71 岁，平均（56.3±8.2）岁，男2 例，年龄分别为58 岁和61 岁。另外，为研究CT 对PSP 的诊断效能，随机选取2009 年1月至2019 年1 月在我院接受了薄层CT 及增强CT 检查的12 例孤立实性结节肺癌患者纳入本研究，入组患者均为肺内单发的孤立性实性结节，排除亚实性结节和磨砂玻璃结节影，其中女7 例，男5 例，年龄41～77 岁，平均（53.3±6.8）岁。所有患者均为单发病灶，一般状况良好，无精神疾病、无严重肝肾功能不全、血液病及其他恶性肿瘤。所有入组患者及其家属签署知情同意书。

1.2 研究方法

本研究为回顾性研究，所收集的患者中5 例患者仅行薄层CT 平扫，12 例行薄层CT 平扫及增强CT 扫描。采集使用飞利浦Brilliance iCT，扫描电压120 kV，电流自动毫安，圈速0.75 s，层间距0.45 mm，薄层扫描层厚为1 mm，结节窗位-600 HU，窗宽1700 HU；纵隔窗位30 HU，窗宽400 HU。增强CT 采用高压注射器静脉注射370 mgI/mL碘帕醇，注射体积60 mL，追加生理盐水40 mL，注射速率均为2.5 mL/s，延迟30 s 扫描。在常规横断层面上观察病灶的基础上，用多平面重组（MPR）多方位观察，CT 重建图像层厚均为1 mm。实验组和随机选取的肺癌组扫描方式及参数均保持一致。

1.3 观察指标

由两位高年资的放射科医生独立对图像进行判读，统计结节分布、是否有钙化、分叶、空气新月征、晕征、贴边血管征等征象及增强CT 不同区域的强化情况。其中空气新月征表现为病灶周围点状、新月形或肺气肿样无肺纹理区域；晕征表现为实性病灶周围的磨玻璃密度影；贴边血管征表现为病灶表面多个结节状或线样强化的血管断面影[3]。

1.4 统计学分析

使用SPSS 21.0 软件进行统计分析，两名放射科医生诊断结果的一致性采用Kappa 分析，计算各影像征象的阳性率。以病理诊断为金标准，计算薄层CT 和薄层结合增强CT 进行诊断的特异度、灵敏度、准确度、阳性似然比，准确度的比较采用Fisher 确切概率检验，取单侧α=0.05，以P＜0.05 为差异有统计性意义。

2 结果

经Kappa 分析，K=0.87，两位放射科医生的诊断具有较好的一致性，进入下一步分析。

2.1 PSP在薄层CT中的影像学特点

本研究所纳入17 例PSP 患者均为单发实性结节，平扫病灶CT 值11～62 HU，平均CT 值（31.72±9.12） HU。结节分布以中下叶较多（10/17，58.82%），周围型较多（11/17，64.71%），仅少数可见钙化（4/17，23.53%）、分叶（1/17，5.88%）。部分患者可见PSP 的典型CT 征象，但阳性率不高，其中出现空气新月征3 例，阳性率17.65%；晕征7 例，阳性率41.17%。典型图像，见图1。

2.2 PSP在增强CT中的影像学特点

本研究所纳入17 例PSP 患者中有12 例具备增强CT的图像，这12 位患者的病灶在增强CT 的图像中呈现出了不同程度的增强，其中不均匀强化10 例（83.33%），出现贴边血管征9 例（75%），增强后CT 值59～131 HU，平均值（81±11.37）HU，增强CT 的净增值ΔCT 值35～107 HU，平均值（71±19.58）HU，详细结果，见表1。所有患者中有1 例出现了囊样表现。典型图像及病理结果，见图2。

2.3 单独薄层CT及薄层CT结合增强CT的诊断效能

额外将12 例随机选择的孤立实性结节肺癌患者纳入本研究，比较单独薄层CT及薄层CT结合增强CT的诊断效能。结合增强CT 后，诊断特异度、灵敏度、准确度、阳性似然比均升高，但两组准确度的差异不具有显著性（P=0.100）。详细结果，见表2。

3 讨论

硬化性肺泡细胞瘤由Liebow 等[4]于1956 年首次报道。PSP 于欧美罕见，较常发生于亚洲的中年女性，常表现为肺部孤立的实性结节影，无临床症状，多为体检发现，少数可有咯血、胸痛的症状。因其组织学分型的变化，PSP多次更换名称，最终于2015 年WHO 最新的肺肿瘤组织学分类中被定名为硬化性肺泡细胞瘤。PSP 由四种组织学区域所构成，分别是出血区、乳头区、硬化区、实性区，各区混杂存在，其起源尚无定论，目前较多学者支持PSP 是一种起源于II 型肺泡上皮细胞的良性肿瘤[5-6]，但近几年亦有报道少数患者出现了淋巴结或是肺外的转移[7-8]。CT 目前仍是对PSP 进行无创诊断的主要手段，但临床对PSP 的认识较少，容易将PSP 与肺癌、错构瘤等疾病混淆。

空气新月征、晕征、贴边血管征是PSP 在CT（包括平扫和增强）上较为典型的征象。使用薄层CT 能较好得对这些征象进行判读。空气新月征的出现与肿瘤收缩和出血有关，瘤体血管破裂出血与气管相通，瘤体毛细血管增生亦可使气道变形出现游离气腔，此征象特异性较高，阳性率较低，在本研究中17.65%的患者出现了空气新月征，此数据略高于既往的文献报道[8-9]，但仍处于较低的水平。此外，肺曲菌球病也可出现空气新月征，可以尝试通过改变检查体位或行增强CT 对二者进行鉴别，曲菌球病的征象可随体位改变而变化，病灶在增强扫描无强化，PSP 不会因体位改变而变化，增强后可出现不均匀强化。晕征的出现可能与肿瘤局部出血有关，出现晕征的患者有更大机率出现咳血的症状，本研究纳入的患者均无明显的临床症状，所以未对临床症状与影像学征象的相关性进行分析。需要注意的是，晕征在多种肺部疾病中均可出现，当结节较小时，容积效应也会对此产生影响，仅靠晕征较难对PSP 进行鉴别诊断。因PSP 特殊的组织学构成，在增强CT 上可以出现不同组织不均匀的强化，当肿瘤压迫周围血管，形成聚拢、包绕时，或PSP 组织结构中的毛细血管增生扩张，可使病灶表面出现多个结节状或线样强化的血管断面影，即贴边血管征，本研究中75%的患者在增强CT 中出现了贴边血管征，与既往文献报道的数据相符[10-12]。

增强CT 中结节的强化程度和形式为PSP 的诊断提供了重要的信息[13-15]。在PSP 常见的鉴别诊断中，周围型肺癌增强后病灶明显增强，增强程度大于20 HU，低于PSP；错构瘤增强扫描多不均匀轻度强化，部分可在病灶内测到脂肪密度；结核瘤不强化或环形强化，临床症状相对典型；PSP 的病灶多表现为较大幅度的增强，增强点不均匀，本研究中ΔCT 的平均值达到（71±19.58）HU，83.33%的患者出现高度或极高的CT 值增强，仅16.67%的患者强化较为均匀。将薄层CT 与增强CT 提供的信息结合进行分析能进一步提高诊断效能，相比单纯的薄层CT，两者结合能将诊断特异度、灵敏度、准确度提高将近10%，阳性似然比提高至近4 倍。可惜的是，由于样本量较小、薄层CT本身诊断准确性尚可等原因，增强CT 对准确率的提高不具有统计学意义。

综上所述，PSP 作为一种不常见的肺部良性肿瘤，借助其在CT 上的空气新月征、晕征、贴边血管征等特征，结合ΔCT、强化方式等信息，一定程度上能对其进行诊断。薄层CT 和增强CT 的普及度较好，两者结合适合在不同医疗水准的地区对PSP 进行诊断。

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薄层CT及增强CT在硬化性肺细胞瘤诊断中的应用研究

引言