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先天性心脏病是先天性畸形中一种常见的畸形，占各种先天畸形的28%左右，约占出生活婴的0.4%～1%，其发病率居我国出生缺陷的第一位[1-2]。肺动脉及左、右肺动脉分支异常是先天性心脏病常见的畸形，其胎儿血流动力学会发生改变，但不影响胎儿的生长发育，患该类畸形的新生儿常伴有肺动脉高压、反复呼吸道感染等症状，且发生漏诊的新生儿早期不易发觉，诊出率低，容易造成严重后果[3]。胎儿超声心动图是目前产前诊断胎儿先天性心脏病的首选方法，其检查极具标准化，一定程度上可避免人为不利因素，可进行全面准确的诊断、筛查和细化分类，并进行预测和评估[4]。与肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿相反，正常胎儿肺泡组织无气体交换，心脏及血流动力学不断发展，胎儿期肺循环有着较特殊的血流动力学特症[5-6]。因此，可参照正常胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支的血流特点和结构对胎儿肺循环系统和心脏是否异常进行判断。本研究回顾性纳入110例经超声心动图检出肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿资料，通过对肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿行超声表现特征总结，以期为先天性心脏病胎儿的诊断和治疗提供帮助。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾分析我院2016年1月至2018年6月经超声心动图检查及出生后手术、尸检、随访等证实的110例胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常资料进行研究，孕龄22～40周，平均孕龄（28.6±4.1）周，孕妇年龄23～42岁，平均年龄（29.4±3.4）岁，同时纳入孕周相同的正常胎儿65例作为参照组，孕龄22～38周，平均孕龄（28.1±3.9）周，孕妇年龄25～40岁，平均年龄（28.4±4.0）岁。所有孕妇基线资料均具有可比性（P＞0.05），均知情此项研究且签署知情同意书。

1.2 纳入与排除标准

纳入标准：① 均为单胎妊娠；② 胎儿先天性心内外畸形或染色体异常。排除标准：① 产前经糖皮质激素治疗者；② 有妊娠期严重合并症及高危妊娠因素者。

1.3 方法

利用飞利浦公司IU22 G4型及EPIQ7型彩色多普勒超声诊断仪。凸阵探头 C5～2、C5～1，频率 2～5、1～5 MHz ；矩阵探头X6～1 MHz，频率1～6 MHz。所有孕妇取仰卧位先行胎儿四腔心观、主动脉弓观、左/右室流出道观及大动脉短轴观等产科超声常规检查，再行胎儿超声心动图检查。按常规二维扫查顺序对肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿是否伴有其他心内外畸形进行扫描诊断，肺动脉细窄无法清晰显示时，可采用彩色多普勒逆向追踪技术通过肺门处左、右肺动脉逆向找寻主肺动脉，对肺动脉与心室的连接等情况进行检测，判断是否出现异常。对二维图像质量良好的胎儿进行时间-空间相关成像（Spatiotemporal Image Correlation，STIC），以四腔心切面为始，所得数据进行脱机分析，记录STIC扫查时间及超声心动图。对胎儿三血管观、四腔心观、心室流出道观进行切面扫查，分析胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支情况，观察记录各切面声像图并储存资料。选择引产终止妊娠者经医院伦理委员会及家属同意签字后进行尸检并与产前检查结果进行对照，选择继续妊娠者产后继续随访。

1.4 观察指标

（1）统计诊断及随访结果。对所有孕妇行产前超声诊断，并对选择终止妊娠引产尸检或继续妊娠孕妇进行产后随访调查，通过彩色多普勒超声检测复查存活新生儿的肺动脉及分支结构对孕期检查结果进行证实。

（2）观察超声表现及异常显示率。记录超声显示肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿各病症例数与比例，并计算其在三血管观、四腔心观、心室流出道观的异常显示率。

（3）比较二维超声心动图与STIC技术超声诊断价值。包括诊出率、漏诊率及扫查时间。

（4）观察血流动力学参数变化情况。统计右室流出道或肺动脉梗阻胎儿的各血流动力学参数，包括：左肺动脉峰值血流速度（LPA PSV）、右肺动脉峰值血流速度（RPA PSV）、左肺动脉搏动指数（LPA PI）、右肺动脉搏动指数（RPA PI）、左肺动脉阻力指数（LPA RI）、右肺动脉阻力指数（RPA RI），并与正常参照组胎儿各参数进行对比。

1.5 统计学分析

对诊断所得数据采用统计软件SPSS 20.0进行数据录入分析，符合正态分布的计量资料以（

±s）表示，组间均数比较采用t检验，计数资料用（%）表示，组间比较采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 超声诊断及随访结果

肺动脉及左、右肺动脉分支异常的110例胎儿中，49例（44.5%）选择继续妊娠，其中32例经影像学检查证实，17例经产后手术证实；61例（55.5%）选择引产，经尸检全部证实。胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常占同期检出先天性心脏病的32%左右。肺动脉及左、右肺动脉分支异常的110例胎儿中，并发复杂心脏畸形89例（80.9%）（复杂组），其中圆锥动脉干畸形73例；其他复杂心脏畸形16例，包括室间隔完整型肺动脉闭锁7例、右心发育不良综合征（无肺动脉闭锁）6例（含合并肺动脉瓣缺如1例）、矫正型大动脉转位3例。单纯性肺动脉及左、右肺动脉分支异常21例（19.1%）（单纯组），包括左肺动脉吊带1例，右肺动脉缺如2例，单纯性肺动脉狭窄7例，肺动脉交叉8例，左肺动脉异常起源于升主动脉3例。

超声显示，合并其他心内外畸形胎儿共52例，其中复杂组合并心内外畸形46例，单纯组合并心内外畸形6例，两组合并心内外畸形率复杂组（46/89，51.68%）大于单纯组（6/21，28.57%），差异具有统计学意义（P＜0.05）。

2.2 超声表现及异常显示率

胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常的110例胎儿中103例在三血管观显示异常，7例显示正常。69例（69/110，62.7%）表现为右室流出道或肺动脉梗阻，56例（56/69，50.9%）表现为肺动脉及左、右肺动脉分支发生不同程度细窄（肺动脉/主动脉比值＜1.0），其中肺动脉与心室的连接因肺动脉细窄而无法显示胎儿33例（33/69，47.8%），经彩色多普勒逆向追踪技术证实为连接异常或起源异常，47例（47/69，68.1%）合并动脉导管反向血流。51例（51/110，46.3%）肺动脉内径增宽或大致正常。见图1～4。

超声显示胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常在心室流出道观（96/110，87.2%）及三血管观（103/110，93.6%）的异常显示率高于四腔心观（42/110，38.2%），组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）。

2.3 比较二维超声心动图与STIC技术的超声诊断价值

经STIC成像，81例胎儿得到满意成像数据，其中77例数据结果与二维超声心动图检查结果相同，同时检出二维超声心动图漏诊的室间隔缺损3例；STIC成像技术和二维超声心动图均漏诊肺动脉交叉合并Cantrell五联症1例，分别经产后尸检及手术均获得证实。

STIC成像技术诊出率、漏诊率及扫查时间均优于二维超声心动图，差异有统计学意义（P＜0.05），见表1。

2.4 血流动力学参数比较

右室流出道或肺动脉梗阻（含闭锁或狭窄）病例共69例，其中包括法洛四联症24例、单纯性肺动脉狭窄7例、大动脉转位伴肺动脉狭窄5例、室间隔完整型肺动脉闭锁7例、室间隔缺损型肺动脉闭锁16例、右室双出口伴肺动脉狭窄4例、右心发育不良综合征6例。

右室流出道或肺动脉梗阻胎儿LPA、RPA的PSV与参照组胎儿比较，组间差异无意义（P＞0.05）；其LPA、RPA的PI及RI小于参照组胎儿，组间差异有统计学意义（P＜0.05），见表2。

3 讨论

先天性心脏病是一种常见的先天缺陷，发病率在活产新生而中约占0.8%～1.2%，该病谱系广泛含上百种具体分型，患者可同时合并多种畸形，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度[7]。对胎儿先天性心脏病做到早发现、早诊断、早治疗，有助于临床治疗方案的提前确定和产后预防及管理。近年来超声技术不断进步，胎儿超声心动图已成为诊断和筛查先心病的主要手段。为更好探查先心病，本研究从胎儿心腔及大动脉观测延伸至对胎儿主动脉、肺动脉及左右分支的结构、形态、血流动力学特征及走向进行深入探讨和观察，以期为胎儿先心病的临床治疗提供借鉴和指导。

本研究发现肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿比例达到同期检出先心病胎儿的1/3左右，病种达10余种，说明肺动脉及左、右肺动脉分支异常在先心病中发病率较高、分布较广。经超声扫查显示110例肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿中并发复杂心脏畸形胎儿占80.9%，其他复杂心脏畸形为次占17.98%。圆锥动脉干畸形是复杂心脏畸形的一种，诊断和分类标准可依据心脏三阶段法。因圆锥动脉干畸形中各个畸形声像图特征相似，所以肺动脉的起源及血流连接是区分的要点：① 法洛四联症：肺动脉起源自右心室伴有血流连接或主动脉骑跨50%左右；② 室间隔缺损型肺动脉闭锁：动脉导管反流且无血流连接；③ 永存动脉干：肺动脉起源于动脉干、降主动脉有侧支发出；④ 右室双出口：肺动脉起源于右心室、主动脉骑跨大于75%[8-9]。

肺动脉及左、右肺动脉分支异常胎儿常伴有右室流出道或肺动脉梗阻发生，为更准确诊断胎儿心脏是否出现异常，在肺动脉及左右肺动脉分支出现不同程度细窄导致常规扫查受阻时，可利用彩色多普勒逆向追踪技术通过肺门处左、右肺动脉逆向找寻主肺动脉，对肺动脉与心室的连接及起源是否异常进行检测，从而做出准确诊断[10-11]。本研究中我们增加了心室流出道观和三血管观超声检查，发现检出右室流出道或肺动脉梗阻69例，肺动脉及左、右肺动脉分支发生不同程度细窄56例，肺动脉与心室的连接因肺动脉细窄而无法显示胎儿33例，后经彩色多普勒逆向追踪技术也以证实，且胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常在心室流出道观及三血管观的异常显示率也明显高于四腔心观，尤以三血管观超声检查最具有价值。

STIC技术通过基本的四腔心观，对胎儿心脏二维数据与时相信息进行一次性结合获取，且成像模式多样，诊断数据丰富，扫查时间短、诊断准确率高，其最大优势在于获取数据能够远程传送进行脱机数据分析，对病情可远程会诊，操作便捷[12-13]。本研究中也发现，STIC技术扫描时间较二维超声扫描时间短，且二维超声联合STIC成像技术的诊断率高于单纯的二维超声诊断率，同时在二维诊断的基础上STIC技术又检出经二维漏诊病例4例；以此说明我们可借助STIC技术作为二维超声诊断的一项补充措施，能够有效避免漏诊率，提高扫查效率。但其建立于二维超声的基础上，胎儿运动、羊水、母体肥胖等因素均能影响数据的获取，技术相对不完善，还需进一步优化和完善。

血流动力学参数PSV与血流量成正比，与血管横截面成反比[14]；PI、RI与肺脏血供反应性改变有关，血供减少，PI、RI减小[15]。右室流出道和或肺动脉梗阻胎儿肺前向血流减少时，肺动脉分支远段近肺门处PI 较低；伴随肺脏发育，血供减少，RI减小；肺动脉狭窄和闭锁胎儿肺动脉前向血流严重不足时，动脉导管的逆向灌注主要供给其左、右肺动脉分支血流，此时PI更低[16-17]。本研究中右室流出道或肺动脉梗阻胎儿LPA、RPA的PI及RI小于参照组胎儿，可能是胎儿肺血管对肺脏血供减少所致的反应性发生改变，与以往研究结果相似[18]。

综上，胎儿超声心动图在胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常诊断中联合彩色多普勒逆向追踪技术和STIC成像技术确诊率更高；三血管观更具价值；右室流出道或肺动脉梗阻胎儿LPA、RPA的PI及RI小于参照组胎儿，可能是因肺血管对肺脏血供减少导致的反应性改变。

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超声心动图在胎儿肺动脉及左、右肺动脉分支异常中的诊断价值

引言